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Friday, June 20, 2008

學者症候群(Savant Syndrome)

學者症候群(Savant Syndrome)
中國醫藥大學附設醫院兒科部 臨床心理師 翁士恆

http://www.cmuh.org.tw/HTML/dept/1500-1/03/htm/savant.htm

在電影「雨人」之中,雷蒙為一個自閉症患者但確有超於常人的能力,這樣的角色並不只存在於虛構之中,在我們所屬的真實世界也存在著這樣的人,他們有著可以觀察的心智發展缺陷,但在某方面卻又有著高度的能力。這樣的人在1789年就被發現,但在1887年由研究唐氏症聞名的Dr. Down,針對有特殊能力但自閉傾向的病人進行研究,首用了白癡學者這樣的名詞來形容。其後,Dr.Treffert更深入的對他們的能力進行研究。

一、側寫學者症候群
Stephen Wiltshire
Stephen為自閉症患者,具有龐大的視覺記憶繪圖能力,1974年出生,三歲之前並沒有語言,在學校時優異的繪圖能力被發現,1987年時被BBC電視台發現因而著名於世。
(2)Derek Paravicini
早產兒,25週生,出生時體重只稍稍超過500克重,無視覺能力,並為嚴重的學習障礙,四歲時彈奏出第一取鋼琴曲,1989年在倫敦演奏了第一場獨奏會。並學了薩克斯風等多種樂器。現為音樂大學的大學生。
(3)Ellen
少見的女性學者症候群患者,早產兒並有retrolental fibroplasias,在4個月大時發現Ellen是一個盲人,6個月大時他的姊姊發現他能完整的哼出搖籃曲,但在發展上卻非常的緩慢,4歲會走路,智商約為30-50。7歲時開始學鋼琴並自己摸會了吉他,現在已經四十多歲的她除了曾參加搖滾樂團的演奏之外,還能以吉他與鋼琴完整無瑕的彈出幼年時期的樂曲。
(4)James Henry Pullen
於1916年死亡,之前的66年待在倫敦的瘋人院中,7歲時說出了第一個雙音節的單字,終身語言障礙,對船有著無比的熱忱,使用他的筆與雕刻刀創造了許多具有價值的作品。目前他的作品被收藏於英國的博物館之中。
(5)Blind Tom
十九世紀最有名的音樂家1850年出生,為家中第十二個孩子,在一個黑奴的時代之中,他的全盲代表他沒有任何的經濟價值,6歲之前並沒有任何的語言,4歲時還不會走路。但在5歲時因為首次接觸鋼琴而完整的彈出一首曲子因而聲名大噪,11歲時在白宮演奏,完整而完美的彈出兩首曲子,第一首約13頁、第二手約20頁的曲譜。曾於歐洲巡迴演奏,被譽為地球的第八個奇蹟。後人推輪Tom為一個自閉症。
(6)Kim Peek
1988年的奧斯卡金像獎得主雨人即以Kim Peek為敘事的背景。他的腦子裡記著超過7600本書的內容。並可說出經過美國每個都市、城鎮或是郡縣的高速公路編號,還包括電話及郵政的區域號碼、電視台的代號,以及當地的電話網路公司名稱。具有日曆速算能力,並能辨認所有的古典音樂作品,也知道某首作品的出版或首演日期,以及作曲家的出生地及出生、過世的日期。為一自閉症患者。
(7)Richard Wawro
具有自閉傾向,1952年出生的蘇格蘭藝術家,3歲即出現繪畫的天分,17歲開始他的第一個繪圖展覽。具有特殊的視覺環境記憶能力,現以他的繪畫作品自給自足,並有架設自己的專屬網站。

二、有關學者症候群
學者症候群,這是種不尋常的狀態,出現在各式各樣發育過程失常的人身上,包括自閉症在內;他們整體的心智有所缺失,卻不相稱地具有獨立的驚人能力及才華。 這些能力有可能是天生的,也有可能在兒童或成年時期養成。但與自閉症、心智發展遲緩、腦傷有關。而這些特殊能力往往有著一致的特性:非常龐大的記憶能力但範圍卻非常的狹窄。

三、學者症候群的盛行率
根據統計大約10%的自閉症患者具有學者技能。 其他的發展異常如心智發展遲緩與腦傷的患者之中,學者技能低於1%,在心智發展遲緩的病人約為1/2000。
雖然其他的心智發展遲緩發生率遠高於自閉症的發生率,但約有50%的學者症候群有自閉傾向。
並不是所有的自閉症患者都有學者技能,也不是所有的學者症候群皆有自閉傾向。

四、可能的生理與認知因素(本節部分擷取自科學人網站)
目前尚無單一理論可解釋學者症候群的原因,但目前將方向集中在學者症候群的藝術取向與龐大卻狹隘的記憶能力上。
目前較為被接受的假說為「左腦損傷右腦補償」(left brain injury with right brain compensation)的假設,雖然以左右腦去區分似乎過於簡化,但事實上,左右腦仍有負責特殊能力的傾向。學者技能大多都與右腦的能力相關,但其缺陷都與左腦相關。
加州大學舊金山分校的Miller於1998年檢視了五位患有額顳葉失智(FTD)的老年病人,這是一種早衰性的失智毛病。這些病人在出現失智及逐漸惡化的過程中,發展出藝術的才能來:他們能夠製作精細的藝術品、繪出優美的畫作。與「學者」相同的是,這五位的創造力都屬於視覺方面。他們以「單光子放射斷層造影」(SPECT)檢查,顯示這些人的腦部傷害主要在左側。Miller還檢驗了另外七位病人,他們出現FTD後,也發展出音樂或藝術才能;結果,他們的腦部傷害也都在左腦。
另外,密蘇里州華盛頓大學的侯毅遠(現於加州大學舊金山分校)等人,將這些人的腦部斷層顯影圖與一位名叫九歲的藝術型自閉症學者作比較。他的SPECT影像顯示,其部分新大腦皮質有比正常更高的血流量,但顳葉皮質的血流卻下降。(新大腦皮質與高階層認知功能有關,顳葉則負責某種記憶與情緒。)
在記憶能力上 ,Mishkin提出記憶的模型,提出具有不同神經通路的說法,包括較高層次的皮質邊緣通路,負責一般稱為語意或認知方面的記憶,以及較低層次的皮質紋狀體通路,負責比較原始、習慣性的記憶,也稱為程序記憶。而學者所具有的記憶,屬於非認知的習慣形式。
目前的研究結果支持了左半腦缺損的假說,但對於如何因為左腦的缺陷造成右腦的通路發達則尚無明顯證據。

五、學者症候群的技能
音樂:為最常見的學者技能,包括龐大的聽覺記憶與隨聽隨彈的能力。
藝術才能:包括優異的繪圖、雕刻能力。而這些極優的空間與視覺能力演產生了機械與數學的學者技能,地圖記憶等。
日曆計算:具有瞬間計算日期與相關事件之連結的能力。
其他:包括語言才能的學者症候群也逐漸被發現,同時其他個別特質差異的學者技能也逐漸浮現。

六、性別差異
大約每4~6位男性學者才有一位女性的學者症候群。
Geschwind and Galaburda認為胚胎時期的左腦發育比右腦的發育還慢,因此左腦暴露的時間較久,而睪素酮,一種男性的激素被認為是在胚胎時期造成神經損害的原因。
睪素酮的假說也被認為是一些中樞神經異常、ADHD、自閉症男女差異的解釋之一。

七、學者症候群的智商
學者症後群的智商大部分都低於70,但也有極少部分的學者症候群為正常智商或有高智商。在智力測驗之中可以看到分測驗的巨幅差距,通常操作測驗優於語文測驗,但學者症後群的個別差異使得智商的研究結果出現相當的差異。

八、學者症候群與亞斯柏格症(Asperger’s Syndrome)
有相當大部分的Asperger’s Syndrome有著學者技能,尤其是在於記憶能力上。並對數字、數學與空間遊戲有著熱愛。他們同樣有著語文表達的問題。許多的Asperger’s syndrome在電腦、數學、科學、工程有著優異的成就。並得到博士學位。

九、學者症候群與威廉式症候群(Williams syndrome)
威廉式症候群為第七隊染色體異常,為確定基因位址而有學者技能的遺傳性疾病。現在已經有越來越多疑傳疾病被發現有特殊天賦。他們的語彙能力佳,但在語言的流暢性方面卻有著明顯的問題,被稱之為「雞尾酒宴會」的語言結構。他們有著優異的聽知覺與音樂天賦。已有威廉式症候群患者能演奏多種不同樂器,並跟團演奏。

十、學者的能力能持續多久?
Nadia當進入學校學習之後失去了他優異的學者技能,可能是學到更好的語言表達與學習技巧「交換」了他的優異能力,之前的學者技能便只存在於他與家人的回憶。
大部分的學者技能皆能持續,但部分的學者技能在缺少練習之後有逐漸消退的現象。這樣的結果似乎呼應著「左腦損傷右腦補償」(left brain injury with right brain compensation)的假設,當個案的認知通路獲得改變,原先的能力也隨之改變。

或許大家會有著疑問,是不是每人心中都有一個小小的雨人?似乎現在的證據支持學者技能是我們的內隱能力而非發展所形成。第一,有一些學者技能是在正常人經過腦傷之後才出現。另外,Dr. Bruce對12位原先沒有學者技能,但後來出現學者技能的老人進行研究,發現他們都有著前顳葉損傷的病史或病程。第三,即使在睡眠狀態之中,正常人的記憶在進行非意識的運作。第四,一些後出現的學者技能其實是幼年有興趣,但長時期生命沒有碰觸的能力,尤其是藝術能力。
我們活在一個左腦的世界之中,對於右腦的描述與研究也需要由左腦的認知架構去呈現。但目前的結論是,當左腦的缺陷產生,右腦的確會呈現補足的現象。雖然不是所有腦傷的病人都有如此的病程,但讓我們認識更多右腦的處理歷程。
學者症後群帶給我們的是一連串的驚奇,但其象徵的意義是人類內在世界的奧秘,對於我們對大腦的理解與探索尚具有很大的空間,科學如此,哲學也是如此,在最平凡的深處,總能發現一個撼動人的心靈

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